马凡氏综合征和其它结缔组织病的一个基本的临床表现是主动脉脆弱，而容易出现夹层。主动脉夹层是指主动脉壁内层上出现一个撕裂口，血液由此破口进入并将主动脉壁内层与外层分开，夹层可使主动脉壁外层变薄，导致破裂或动脉瘤形成，如造成主动脉分支血管闭塞，则可能出现心肌梗塞、心包填塞、脑卒中、急性肾衰、肠缺血、截瘫或肢体缺血；主动脉瓣撕裂可导致主动脉瓣关闭不全和心衰。

如果主动脉夹层得不到治疗，最终将导致破裂死亡。Ⅰ型夹层如不急诊手术，死亡率很高。