张宁宁:三剑合一的儿童血友病“神探”


影像检查是深刻的一只眼,可以发现临床看不到的微小病变。

张宁宁医生是我国为数不多的儿童血友病三栖影像专家之一。加入北京儿童医院血友病综合治疗组10余年,她将超声、核磁、X线三种检查方式融会贯通,为患儿提供了最精准的影像诊断和预后评估。

血友病综合治疗组组长吴润晖说:“她非常宝贝,全国儿科血友病影像方面,找不到这么专的一个人。”

从30岁到40岁,除完成日常工作外,张宁宁几乎将全部精力放在了工作上。她坦言:“这是到目前为止,我坚持得最长久的一件事儿,倾注的心血比对我家孩子还多。”

看着当初只能坐轮椅的血友病患儿,现在阳光又帅气地来复查,张宁宁深深觉得:“挺好,这么多年,没白忙活!”


防微杜渐

北京儿童医院门诊楼进门左拐,乘坐5号电梯下到地下2层,出来就能看到血友病关节超声诊室的牌子。推门而入,两只毛绒玩偶静静坐在诊室角落里,青翠的绿萝在白色荧光灯下缓慢生长,桌上的茶杯上还套着五彩手环。这里就是张宁宁的“绝对领域”。每周二,她固定在这里为血友病患儿进行筛查和复诊。

天天(化名)是一名血友病患儿,今年刚满4岁。这天爸爸带他来找张宁宁做常规的复查。虽然外表看起来和一般孩子无异,但从爸爸紧绷的嘴角,还是可以看出一些被努力隐藏的紧张情绪。

张宁宁仔细检查过孩子的双膝和双踝关节,采集了几十张标准图像,判断基本没有问题。天天爸爸明显松了一口气,孩子的踝关节是他最紧张的部位,此前就因为天天从高处蹦下来出过问题,只要这里没有再出血,他就放心了。

然而,令他没想到的是,平时看起来完全没有异样肘关节,居然是问题最严重的。张宁宁从超声图像中,看到天天肘关节处,有约5mm的滑膜增生,这已经属于中度的滑膜病变了。也就是说,孩子肘关节出过不只一次血,只是孩子和家长都没有察觉到。

张宁宁解释,孩子关节早期出血或仅有少量出血时,可能没什么明显的表象,孩子不痛不肿,没有活动障碍,家长往往难以察觉。但关节出血是一个恶性循环过程,越出血,越容易出血。“真等有症状,关节病变往往就已经存在了。”

在小剂量凝血因子治疗的前提下,亚临床出血难以避免。而关节处的隐蔽出血,是导致患儿关节变形甚至致残的主要原因。因此,识别关节轻微病变,给予及时治疗,是保存关节良好功能的前提,这也正是超声影像检查的重要意义所在。

吴润晖说:“现在,我们基本看不到一瘸一拐、关节严重变形的血友病患儿了。一方面,是因为治疗方式先进了;另一方面,影像检查的进步非常关键,它通过一些细枝末节的改变提示你,这个治疗不合适,并及时进行调整。”

为了进一步确认天天出血对关节的损伤情况、是否伤及软骨和骨质,张宁宁又为他做了磁共振检查。根据检查结果,吴润晖主任为天天适当调整了凝血因子使用剂量,3个月后再做复查。期间天天还需要到康复科,做关节理疗与康复,帮助出血吸收。


三剑合一

实际上,不论超声还是磁共振成像,都是血友病多模态影像学检查的一部分。

超声价格低、无辐射、患儿无需镇静,能发现轻度滑膜增厚等软组织方面的微小病变,因而成为最常用的影像评估方法;磁共振则能够全面评估关节软组织及骨关节病变,发现亚临床出血,但由于价格昂贵,年幼儿需要镇静等特点,通常在需要进一步确认病情时使用;X线检查则适合评估已存在骨质改变的血友病关节病变。

三种方式可互相弥补弱点,相辅相成,建立起一个立体的影像体系,全方位了解患儿病情,提供精准影像学诊断和预后评估,帮助临床医生调整治疗剂量计重新调整治疗策略。

作为国家卫生计生委儿童血友病培训中心,全国儿童血友病综合诊疗示范单位,北京儿童医院血友病综合治疗组被认为是“将核磁、超声与X线三种检查手段综合应用在一起,做得最好的”。张宁宁医生则是我国少数能够综合应用这三种检查手段的影像科医生之一。

这里有一个背景不得不提,在中国,影像科和超声科通常是两个独立的科室。因此影像科医生要不就是做磁共振的,要不就是做超声的,真正能做到“三剑合一”为血友病患儿提供检查的医生凤毛麟角。

北京儿童医院血友病协作组组长吴润晖曾说:“全国儿科血友病影像方面,找不到(像张宁宁)这么专的一个人。她是个全才,非常宝贝。”

作为正根儿影像诊断系毕业的学生,张宁宁的本职工作是从事核磁、CT、X线诊断。超声最初对她来说,只能说略通皮毛。自2010年起,张宁宁开始潜心研究儿童血友病关节超声。2012年,她与多伦多病童医院合作,共同建立了肘关节超声扫描的国际标准。这是关节超声中,最难检查的一个关节,同时也是最后建立国际扫描标准的关节,2012年该标准一经建立,使得血友病关节超声检查得到了进一步完善。。并为今天的广泛应用奠定基础。

今年,张宁宁执笔撰写了《2017年血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识》,详细规范了每个关节标准图像的采集位置,正常值、病变分级等等,并在全国范围内推广。

作为难得的三栖专家,张宁宁常被邀请在儿童血友病年会、全国血友病年会、乃至国际血友病年会上演讲。每次被邀请,她都会刻意将超声、核磁、以及X线图像放在一起做对比讲解,与同行交流自己的治疗体验、难点、以及收获。她说,“通过这样的分享,我希望我自己走过的‘弯路’,别人不要再走。”


初出茅庐

在张宁宁医生接触血友病影像之初,还没有多模态影像诊断的概念。这条没有前人经验可供参考的道路,基本只能靠她自己蹚。

2006年,北京儿童医院血友病协作组成立,刚刚毕业6年的张宁宁加入其中。当时的儿童血友病影像检查其实就只有X光片一项。根据国际通用标准,张宁宁会给病人评一个分,1分病情最轻,13分最重。当时,病人随来随看,没有固定时间。

2008年开始,国际上将核磁共振作为血友病检查的“金标准”。而那时,北京儿童医院还没有将核磁共振应用于血友病患儿检查。张宁宁先是自己看书、查文献。“当时抱着那几篇外文文献,一看就是好几天,反复斟酌检查难点和认识病变征象。”

问题也随之而来。由于国外血友病治疗比较先进,文献中的病例大部分都是轻中度关节病变。反观儿童医院就诊的病人,他们来自全国各地,大部分是中重度关节病变,评分在8以上的。“孩子关节肿的特别厉害,要不坐着轮椅来,要不被家长用小板凳抬着来。”这就造成了一个问题,文献中的影像所见,和到科里就诊的这些病人,有很多征象对不上。

“我们就想,也做核磁共振,看看我们自己病人的关节到底是什么样的。”在影像科彭芸主任的支持下,经过与吴润晖主任的协调,张宁宁所在科室为十几位血友病患儿免费做了核磁。她回忆:“确实核磁共振发现的信息要多得多。各种早期病变、软骨病变,关节中心部位的病变得到了更充分的体现,。”这些宝贵的影像资料,加深了大家对儿童血友病病的认识,也为日后的课题研究搭建了桥梁。

2008年底,张宁宁写出了第一篇儿童血友病性骨关节病的综述。将血友病影像发展史,影像检查包括哪些方法,每种从什么时候开始,能评估什么内容,有哪些病理改变,怎样与影像征象相对应都梳理了一遍。

就这样,理论与实践互为助力,令张宁宁对儿童血友病影像的认识更加全面。此后,由上海科学技术出版社出版的教科书 ——《血友病》再版时,影像诊断这部分就是张宁宁参与书写的。


成竹在胸

2010年,在吴润晖主任和影像中心彭芸主任的争取下,张宁宁申请到了世界血友病联盟(WFH)的培训资助,来到北美排名前三的儿童医院——加拿大多伦多病童医院(SickKids)进修。在这里,她不仅拓展了知识层面,更是逐渐将超声、核磁、X光三种检查手段融汇贯通。

刚到加拿大时,超声对于学影像诊断出身的张宁宁来说,是一个完全陌生的领域。为此,她需要付出更多的时间,来弥补自己这一短板。

张宁宁主动要求跟着超声技师出关节门诊,仔细观察探头的放置位置,关节如何摆位。超声不单是个技术活儿,也与对疾病的认知程度密切相关。同时,不同技师来做,差异很大。探头是垂直点儿还是稍微带点儿角度,出来的结果完全不一样。在国外严格保护患者隐私的环境下,每来一位病人,张宁宁都要问一句:你介不介意我在旁边学习?技师被她的勤奋打动,在她尚未“出徒”时,就主动让张宁宁拿自己练手。

半年时间,张宁宁利用工作间歇和下班后的时间,复习了医院近200位病人2年的复查图像,按照每人每次检查6个关节计算,她大概阅览了近2万张超声标准图像。同时,她还把核磁共振和X光的图像调出来,帮助自己理解超声影像。

短短半年的进修,张宁宁像块海绵一样,见缝插针地吸收知识。归国时,她才蓦然发现自己居然瘦了15斤之多。同时,她国外老板、世界著名血友病骨关节病变专家Dr. Andrea Doria以及时任世界血友病联盟主席Dr.Victor Blanchette 对张宁宁学习期间的努力与成绩给予了高度肯定。

张宁宁说:“我不是那种特别聪明的人,但任何事情,我希望能尽我最大可能做到最好,起码让自己满意。”


痛并快乐

回国后的张宁宁,面对的最现实的问题是:没有超声仪器。她只能利用中午超声室医生的吃饭时间,来给血友病孩子做超声。

大约有一年多时间,她每周固定抽出两个中午,每次检查的时间都很长,生怕检查漏下什么。当时,家长们都习惯了,知道她中午不吃饭。

遇到不明确的情况,张宁宁还会和加拿大的教授请教。如果双方想法一致,直接出报告;若有不一样,必须讨论出结果才敢出报告。“只有自己接触过病人,见过影像什么样,才能真正认识这个病。即使是同一个病人,不同的解剖部位情况都不一样,变数很大。”张宁宁解释。

2012年,在彭芸主任的大力支持下,科室配备了先进的超声检查设备,张宁宁终于有了上战场的“武器”。之后,科室还陆续解决了超声检查空间狭小的问题,腾出了专门的诊室,固定到每周二为血友病的孩子们做关节超声。但她好像变得更忙碌了。

“在我们医院这么紧张的工作节奏下,想在这个领域知道的深入一点,不用自己时间,很难出东西。” 孩子小时候,张宁宁每天晚上回家,先哄孩子睡着,经常到深夜,才拥有了自己的私人时间。写文章,看文献,大多是利用这段时间完成。

张宁宁花费大量精力用在血友病影像评估上,也曾精疲力竭到极点。与此同时,一些患儿家长的不理解,也一度令她感到困扰。比如会有家长质疑:我们没事儿,为什要做超声呢?也有:不是已经做过超声检查了吗,为什么还要做磁共振,是不是没必要?“不是没动摇过,还好坚持下来了。”

从当初看着孩子们坐着轮椅、拄着拐来,到现在看着一个个孩子都像正常人一样,走进走出,张宁宁有着难以名状的成就感。“这种成就感和你阶段考试取得好成绩,或者晋升职称的喜悦是完全不一样的。我虽然不直接给予他们治疗,但我为他们的治疗方案的制定提供了直接的客观的帮助,这种团队协作的正能量,能瞬间驱散之前的阴霾。”

或许正是在这种只有医生才能体会的成就感中,张宁宁逐渐找到了自己的平衡点。

同时,不论是患者,还是医学界,对血友病的认识也在慢慢提高,越来越多的医院开始做血友病患儿的临床治疗与研究。“我们终于不是自己孤军奋战了。”张宁宁开玩笑说。

研究总是越深入,问题越多,问题之间环环相扣。当下,张宁宁正在做“血友病患儿关节评估的个体化分析”的课题。针对每个患儿的不同情况,如何制定适合的检查方法与复查方案。她希望能通过这个课题得出一套规范性和可操作性强、可以推广的东西,造福更多患儿。

时至今日,这项工作仿佛已经融入张宁宁的血液,成为她不可分割的一部分。她描述这种感觉“就像跑马拉松,过了那20公里,就不听使唤了。只能往前走,没有退路。”此时,张宁宁的娃娃脸上,流露出某种坚定的东西。


医生档案

张宁宁

北京儿童医院影像中心副主任医师

血友病协作组成员

兵器谱认证

儿科影像诊断,小儿骨肌系统疾病

门诊时间

血友病关节超声门诊时间:周二全天

专家简介

从事血友病相关工作情况:

多次受邀参加血友病国际及国内会议,进行血友病影像评估方面的宣教、临床相关问题讨论。正在研究的课题名称:中国儿童血友病性骨关节病的个体化影像评估平台建立的研究,并参与国内外多个血友病研究项目,致力于血友病影像评估理念的科普及提升。近10年从事血友病相关工作以来,于核心期刊发表血友病相关综述、论著20余篇,涵盖X线、超声及磁共振多领域,参与编写《血友病》第二版教材,2017年发表《血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识(2016年)》。

教育背景和工作情况:

2000年毕业于天津医科大学医学影像学系,影像诊断专业,现首都医科大学医学博士在读;

2006年至今,北京儿童医院血友病协作组成员,主要负责血友病患儿关节病变影像学评估;

2010年赴加拿大多伦多The Hospital for the Sick Children学习,研究员;

2013年至今,首都医科大学附属北京儿童医院,影像中心,副主任医师。

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