马立霜:“100个孩子里,能救回1个,就值!”

新生儿膈疝,是一种先天性严重结构畸形,因其40%~60%的死亡率,至今仍被称为世界性难题。

而她,身为首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科副主任,更身为一名医治新生儿领域的儿科医生,面对那些被宣判死亡的孩子,不忍心,更不甘心。在探索患儿先天疾病之路上,哪怕直面质疑声,马立霜也从未想过放弃。“我从不后悔为每位患儿、每个家庭尽全力拼一把!”


“我不会让来看我门诊的宝宝哭着出去。”

儿童类专科医院的门诊楼,往往会比成人医院显得喧闹,再加上孩子的哭闹,难免让人心多了几分焦虑。

初见马立霜,便是在她的门诊上,语气平和,不紧不慢。棕色微卷的短发,两旁鬓角没有一股脑地捋到耳后,留下了淡淡的一抹,脸上似乎略施粉黛,让人觉得分外亲切。

马立霜喜欢孩子,从她为患儿做检查的眼神中便能读得出来。黑色眼镜框下一双温柔的双眼时时刻刻察觉着孩子们的喜怒哀乐。

这天,诊室里一对年轻父母抱着两个月大的婴儿,因肚脐上鼓起的大包前来就诊。马立霜示意将孩子放到诊疗床上。在父母为孩子解开衣物的间隙,马立霜进行了手部消毒,并站在床边一边搓热双手,一边观察孩子的面色。

肚脐上乒乓球大小的鼓包暴露在外,她轻轻捏了捏,试图将凸起一点点“塞”回肚脐,以便检查肌肉缺损大小。可能因为有了痛感,宝贝皱起了眉头,绷起了劲儿。

“不疼不疼,真乖,你是不是小美女啊?”不到3秒钟,马立霜检查完毕。宝宝似乎听懂了她的问话,没了刚才的紧张感,一下咧开嘴乐了。

“这是脐疝,新生儿最为常见的一种病。”多由于脐环未闭合、腹内压力增高时肠管突出顶起皮肤形成一个气球样的包块。“一般来说,脐疝不治自愈,99%的孩子会在2岁之内自行愈合。我摸到的缺损肌肉只有小指尖那么大。有时孩子哭闹,可能会鼓的大一点,但也不需要过多担心。”

诊毕,父母松了口气,摇着宝宝的手以示感谢,马立霜笑眼回应。

婴幼儿脐疝是腹腔内容物经脐环向外突出的一种先天性疾病,早产儿及低体重儿的发病率相对较高。每次门诊上,几乎都有此类患儿前来就诊,对脐疝解释的话语,马立霜至少要重复三四次。

由于多数新生儿脐疝会在一定时间以内逐步自愈,马立霜便会在日常诊疗时将护理过程进行拍照记录。“其实很多都是父母们易忽略掉的新生儿常识,我现在将这些常见问题进行整理,之后要给家长做宣教。这样爸妈就不用担心地总往医院跑,在家就能对孩子进行看护。”


“100个孩子里活1个,那我也值!”

对于绝大多数家庭来说,一个小生命的降生带来的,是欢笑,然而对于有些家庭,却是不幸。相较于脐疝,先天性膈疝是更为危重的一类病种,其病死率可达40%~60%,早已被列入新生儿高危疾病之一。目前,病因及发病机制尚不明确,但已经明确的是,唯一的根治手段为外科手术。

由于至今仍是世界性难题,在我国,能治疗新生儿重度膈疝的三甲医院屈指可数,首儿所普通(新生儿)外科的马立霜团队便在此之列。几年来,成功救治的各类严重畸形患儿多达千余例。

何为膈疝?

人体的胸腔和腹腔是两个体腔,中间有一道像墙一样的肌肉组织叫膈肌,作用是将胸腔和腹腔分开。简单地说,就是原本应该在腹腔里的胃、肠、肝、脾“跑”到了胸腔里,将胸腔内的心与肺压迫得偏离了原本的位置,这会导致呼吸循环障碍,危及生命。

重度膈疝患儿通常是在妈妈孕期就能被发现,一般发现越早,病情越重,对宝宝心肺发育的影响就会越大。“这样的孩子存活率很低,特别危重的,存活率恐怕仅有20%~30%。”

冒着如此大的成活压力,又是什么给予了马立霜挑战这一世界性难题的信心呢?

时间还要回到2009年末。

那是一位42岁的高龄孕产妇,且伴有糖尿病史。在怀孕21周时,胎儿被B超诊断出患有“先天性膈疝”,多次来到马立霜的门诊咨询。31周时,孕妇先兆早产。胎儿在夜里11点娩出,但情况非常不好,全身青紫、哭声微弱,这让所有人都为他捏了一把汗。

马立霜提前赶到产妇生产的医院待产,孩子娩出后经紧急气管插管抢救被立即转运到首儿所。一路上,她不停地给宝宝捏着“皮球”加压给氧,实时监测着生命指征。120急救车在那寒冷的冬夜飞奔在长安街的情景仍让马立霜记忆犹新。
凌晨1点,宝宝被送入了重症监护病房,但入院20分钟后心跳突然消失。胸片显示左侧胸腔内充满含气肠管,纵膈心影右偏,右肺容积小,诊断为左侧重症膈疝。

“如果不紧急手术,这个孩子等不到明天,很快会因急性呼吸循环衰竭死亡。”她与家长做好充分沟通,等待宝宝生命指征稍稳定后,决定立即手术,争取最后的希望。 

凌晨4点,马立霜为他做了开腹手术。“一开腹就傻眼了”,宝宝左侧膈肌缺损直径超过4厘米,大部分小肠、结肠及脾脏疝入并填满左侧胸腔,将发育不良的左肺完全压缩。“胸壁就像峭壁一样看不到膈肌边缘”,可想修补起来的困难。

“新生儿组织十分娇嫩,膈肌边缘的肌肉稍微往内一拉就会断,当时也没有补片,该怎么办?我就轻轻地能先缝上的地方都缝上,再用丝线给孩子搭了一个‘渔网’充当膈肌。之后将脾往‘渔网’下面一挡,这就挡住了肠管不至于再往胸腔钻。”

手术历时2个小时,然而这并不意味着结束,围手术期的管理仍是一大难关。

她让孩子以头高位的姿势平躺,避免腹腔积液及肠管再次进入胸腔,更是每天三次去监护室看望,面对孩子接二连三的并发症,与ICU医生不断调整着治疗方案。最终盼来了孩子病情的平稳,在住院111天后顺利出院。现在孩子已经8岁,每年还会定期来找马立霜复查。

“当时就这么重的先天膈疝都能被抢救回来,更别说以现在的医疗技术,为什么不治?新生儿重症膈疝的成活率是个太粗略的数字,我只知道一个数,不治,孩子就是100%的死亡。救回1个,100个孩子里活1个,救回10个,就是10个小生命啊!那就值了!”

许多“珍贵儿”的照片被马立霜一一珍藏在了电脑里,她看着自己与这些孩子们的合影,或抱在怀里了,或扶在身前了,掩不住的是满满的幸福感。“新生儿的结构畸形,只要手术治好,等他们长大后,仍是好孩子一个。新生儿是经常能出现奇迹的。”

近些年,随着腔镜技术不断提高,其创伤小、预后好的优势逐渐在小儿外科得到公认。马立霜更是国内较早开展微创腔镜技术并擅长治疗新生儿先天性复杂消化道畸形(包括食管闭锁、先天性膈疝、食管裂孔疝、膈膨升等)以及小儿血管瘤疾病的专家之一。正是那些一个个被马立霜从死亡线上拉回来的小生命,成为她背后的动力,支撑着她不惧压力,继续前行。


“我不去治,这些孩子就没有活着的机会!”

马立霜的门诊上,除了新生儿患者,还能看到一些怀孕数周的准妈咨询就诊。

这几年,随着产前诊断水平的不断提高,不少家长能够了解即将出生的宝宝存在某一方面的先天畸形。然而,他们对此却往往存在一种恐惧与茫然,因为并不知道,孩子的这种畸形能否治疗以及治疗效果又将如何。

基于此,几年来,马立霜开始介入胎儿先天畸形的产前咨询领域。

“一些轻度畸形的宝宝可以等到出生后再治疗;但一些重度畸形的,在产前诊断出来之时,就要考虑儿科医生的介入了。儿科医生会在宝宝出生前把这是什么病、如何治疗、远期预后会怎样作出分析。如果是畸形特别严重的,衡量要不要中途引产,从儿科的角度给家长一个合理建议。”

万事起步难,在治疗先天性膈疝这一路上,马立霜走得尤其不易。很多同行不理解,“为什么研究这么多年,死亡率还是居高不下?”的质疑声此起彼伏。

可是他们不明白,“以前,很多待产儿一旦被检查出来,由于各种原因很快就被引产了”。这几年,随着对生命的尊重和医学知识的进步,很多家庭选择尽最大努力救治,找到马立霜的,都是父母不愿放弃,愿为宝宝再争取最后一线希望的。

从产前诊断到生后治疗,产科和儿科,是两个不同领域的专业,如何能衔接上呢?

“以前,大家之间的交流不多,中间‘断档’,没有资源共享。”这几年,马立霜一直在积极与产科医生沟通、共同开展学术活动,不停地将儿科医生治疗新进展告诉产科医生们……如今,这两个领域的医生及专家经常在一起探讨合作,给宝宝一个健康生存的机会已经成为所有人的目标。

日前,马立霜正在带领团队探索制定先天性膈疝的围产期评估标准。“治疗先天性膈疝是一种综合实力的体现,体现着多学科合作的重要性。我们的目的就是想做出更准确的评估,什么样的孩子预后好,什么样的预后不好。对于能救的患儿,我们全力以赴,但对于救治风险非常巨大的,远期生活质量不能保证的,我们也要拿出一个标准来。膈疝的死亡率是很高,但是如果不去研究它,就永远都会滞留在从前的水平上,难题就永远都是难题。”

正是在马立霜的带动下,现在,首儿所普通(新生儿)外科已经与北京市多家三级综合医院的产科建立了紧密联系。孕产妇在产前检查发现胎儿畸形后,不仅能够得到小儿外科医生对畸形严重程度以及治疗效果的评估,还能从产科医生那里共同确定分娩时机、方式以及做好新生儿转运的准备。

“马老师对医学前沿的触感特别敏锐,几年前就意识到新生儿危重症膈疝是考验医院综合实力的一个标尺,非常具有挑战性,即便当时别人可能有些不理解她。”已经研三的李景娜大夫说到自己的导师,甚是有些崇拜。

看着门诊上一位位定期复查且正在健康成长起来的孩子们,年少时一心想学医又一心想做儿科医生的马立霜自豪地说:“我们专业就这一点特有成就感,不治,就没有这些孩子了。”


“医学使命不仅是对病况的施救,

还有对生命全周期的关注。”


小儿微创技术发展至今,运用腔镜医治膈疝宝宝已经日渐成熟。但是对于重症膈疝,患儿的病情有时可由术后的短暂改善迅速转为恶化,主要原因是肺严重发育不良仍然存在。

曾经,那些没有被救治回来的宝宝也成为了马立霜心中抹不去的痛。“前段时间心情很灰,有几位宝宝都相继离开了。”然而,孩子的父母没有责备,反倒是更多的安慰。

一位膈疝宝宝离世后,孩子的妈妈在感恩节时给马立霜发来了一条长长的微信:

当初宝贝被所有医生判死刑的时候,只有您告诉我可以坚持,还有希望。我很欣慰能听到她来到这个世界的哭声,我也很骄傲能保护她到41周……

希望以后每一个膈疝宝宝都能遇到您,希望您救治的每一个膈疝宝宝都能健康平安地长大……

正是孩子父母这种生命相托、毫无保留的信任,更加激励着不服输的马立霜不断向医学高峰攀登。

2017年12月29日,去年最后一个工作日,注定不平静。因为这一天,在科室李龙主任及马立霜主任牵头下,经全院多学科会诊协商决定,当天下午为一位仅出生不到48小时的新生儿行膈疝修补术。手术于13:23分开始,快速将疝囊切下,并将腹腔器官各归各位后缝合膈肌,于13:44,手术成功结束。

↑  马立霜主任与李龙主任正在共同查房,商讨治疗方案

这位患儿被大家格外重视,是因为这是首次尝试由新生儿外科NICU自己管理的病例。

提高膈疝宝宝的生存率,除了手术技术方面,更需要围手术期的精细化管理。马立霜表示,寻找积极有效的方法处理患儿合并的肺发育不良与肺动脉高压,争取在出生前干预以改善肺发育,将是新生儿膈疝基础与临床研究的重点及治疗的重要突破口之一。“我想在这方面再往前推进一步,让更多孩子日后更健康地成长。”

当大家都沉浸在跨年的欢喜中时,也是这个宝宝最关键的术后3天恢复期,马立霜丝毫没有松懈,每天如约来到病室。众多医护轮班进行的24小时看护,微信群里的实时沟通,对于血气指标的分析、指导意见......值得欣慰,这位美丽的膈疝小姑娘目前已经脱离了呼吸机,之前被挤压的左肺已经可以逐渐支持她的自主呼吸,并已经吃到了妈妈的乳汁,哭声响亮。

“外科大夫尝试这一新的领域着实不易,例如对于二氧化碳分压过高的管理、肺动脉高压的管理等等,但也正是通过这样,我们也能积累到新知识,将来再有此类的宝宝,也可以自己看护了。”现在,马立霜也正在带领手下的研究生开展先天性膈疝肺发育不良机制等相关研究。

近来,更有一个好消息传来。从2017年开始,国家为减少先天性结构畸形所致残疾,努力提高出生人口素质,国家卫生计生委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会联合开展先天性结构畸形救助项目。主要针对发病率相对较高、有成熟干预技术、治疗效果良好的先天性结构畸形疾病,为患儿提供医疗费用补助。先天性结构畸形的患儿能够得到国家的重视了,马立霜说,“不是更干劲十足了嘛”!

曾做过5年医院医务处处长的马立霜,每每在新人入职教育时,总会告诉台下的每一位即将踏入临床的大夫,如何去快乐地做一名医生。“因为这是你们要从事一生的事业,必须让自己快乐,必须热爱这份职业。做不到的时候,更要努力去做。”

当看到孩子们一个又一个的可爱面孔,工作中的“不济”感被一扫而空。忙忙碌碌了30余年,当被问及有一天真正闲下来打算干些什么时,马立霜毫不犹豫地说:“写书!把这些与孩子、与家长的故事全部写进我的书里。在我看来,作为一名儿科医生是最有成就感的职业,更是一个充满自豪感的职业!”


医生档案

马立霜 

首都儿科研究所附属儿童医院普外(新生儿)外科副主任

主任医师、教授、医学博士、硕士研究生导师

兵器谱认证

擅长应用腔镜技术熟练完成先天性膈疝、食管裂孔疝、食管闭锁、肺囊性腺瘤等复杂出生缺陷及各类新生儿外科疾病的微创腔镜治疗。

门诊时间

周二下午(专家)

周三上午(特需)

专家简介

在国内开展新生儿先天畸形的微创腔镜手术治疗十余年,独立完成包括食管闭锁、先天性膈疝、食管裂孔疝、肺囊腺瘤等严重出生缺陷及各类新生儿小婴儿外科疾病的腔镜治疗千余例,尤其成功救治了许多珍贵儿。2008年 美国芝加哥大学COMER儿童医院、伊利诺依大学HOPE儿童医院小儿外科交流学习,期间持有美国伊利诺依州临时行医执照。

开展腔镜手术治疗先天性膈疝的技术和经验位于国内领先水平,并在2015年国际小儿腔镜大会(IPEG会议)及2016年WCES和ELSA会议上发言。开展胎儿先天畸形的产前咨询、生后转运及微创腔镜手术治疗十余年并取得良好疗效,具有丰富的临床经验。成功组织2014年、2016年级2017年三届国际胎儿医学论坛及国家级继续教育项目《出生缺陷产前评估与治疗新进展》学习班。多次受邀在国内各地区举办的母胎医学相关培训班及论坛做关于《宫内疾病的新生儿外科评估与生后治疗》,《产科与儿外科联合诊治胎儿新生儿出生缺陷》等内容的培训和专题讲座。 

北京卫视医疗纪实记录片《生命缘》栏目四次录制播出本人救治重症膈疝宝宝《壮壮求生记》及救治危重新生儿的节目,受到社会广泛关注。

社会兼任

国家卫计委小儿外科内镜诊疗技术专家委员会委员

中华医学会小儿外科学会新生儿学组委员

中国医师协会小儿外科学会委员

中国妇幼保健协会妇幼微创分会常务委员、新生儿微创学组主任委员

中国妇幼保健协会先天性心脏病防治专业委员会副主任委员

中华疝和腹壁外科杂志(电子版)编委

临床小儿外科杂志编委

北京医学会小儿外科分会常务委员

北京医学会围产医学分会出生缺陷组专家

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