马凡氏综合征的治疗方法

1.治疗原则

防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。

2.治疗措施

目前尚无特殊治疗方法。

(1)一般治疗

①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。

(2)内科防治并发症

①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。

②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。

③积极防治心力衰竭和心律失常。

④防治眼部病变。

(3)外科手术治疗

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。

手术指征:

① 严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者。

主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。

③合并其他先天性畸形者。

④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

下面介绍两种治疗马凡氏综合征合并主动脉病变的常用手术术式:Bentall 手术和David手术。

Bentall手术:

在以前,手术治疗马凡氏综合征的升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的手术死亡率高达 50%。在 1968 年 Bentall与 DeBono提出带瓣人工血管完全替换升主动脉和主动脉瓣并同时移植左、右冠状动脉,即Bentall 手术。直至70年代末 Gott等开始再用此方法取得良好效果后,Bentall 手术已成为马凡综合征心血管病变的首选手术方法。合并主动脉瓣明显关闭不全的升主动脉瘤或夹层分离者应使Bentall 手术行主动脉根部替换术.

David手术:

保留主动脉瓣的主动脉根部替换术即David手术也是治疗升主动脉病变的一种方法,该方法保留主动脉瓣, 采用瓣环成形法纠正主动脉瓣关闭不全。而马凡氏综合征的传统手术方式是以带瓣人工管道行主动脉根部替换术,但术后易出现出血或血栓形成等并发症,患者需终生口服抗凝药物,生活质量低。

David手术无需换瓣,故可避免机械瓣及抗凝所致的血栓、 出血等并发症,术后不需长期抗凝, 大大提高了病人术后的生活质量,且长期效果可靠。David术较传统术式复杂,对技术要求高,需要医生要有丰富的经验.

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